Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко): общие сведения

Билет № 32

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко): общие сведения

Боковой амиотрофический склероз (БАС)- это хроническое прогрессирующее, клинически и генетически неоднородное, фатальное заболевание, которое характеризуется признаками поражения центральных и периферических мотонейронов.

Дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором избирательно поражаются центральные (корковые) и периферические (бульбарные, переднероговые) двигательные нейроны.

При БАС известны как семейные , так и спорадические случаи и работы показали, что одной из причин семейной формы БАС являются мутации в гене медь-цинк зависимой супероксиддисмутазы ( СОД1 ) . Однако роль этого гена в патогенезе спорадических случаев БАС точно не определена. Боковой амиотрофический склероз - самая частая из прогрессирующих болезней мотонейронов . Это яркий пример системного поражения нейронов и, пожалуй, наиболее тяжелое из дегенеративных заболеваний ЦНС.

Патогенез: мультифакториальная теория – воздействие внешних факторов(экзотоксины, инфекционные агенты). При некоторых формах БАС причиной гибели мотонейронов служит продукты свободнорадикального окисления и глутаматэргическая экзотоксичность.

Патоморфология: Отмечена дегенерация нейронов в 3 и 5 слоях прецентральной извилины, прилегающих в лобной доли, в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах 5, 7,10,12 пар черепных нервов в стволе мозга. Поражаются кортико-спинальные пути на всем протяжении. Больше всего страдают передние рога и боковые канатики спинного мозга.

Клиника: В начале заболевания появляются мышечные атрофии дистальных отделов конечностей. Фасцикуляции, фибрилляции могут быть ранними симптомами заболевания. Паралелльно симптомам периферического паралича выявляются признаки поражения пирамидного синдрома:высокие сухожильные и периостальтические, пат рефлексы Бабинского, Бехтерева. Мышечный тонус повышен по спастическому типу. Внач стадии БАС в зависимости от преимущественной локализации пат.процесса выделяют шейно-грудную, пояснично-кресцовую, бульбарную. При шейно-грудной форме поражаются мышцы дистальных отделов верхней конечности – атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы». Атрофии и парезы верхних конечностей нарастают, захватывают мышцы грудн.кл., спины, плеч пояса. Брюшные рефлексы сохранены длительно. При пояснично-крестцовой форме нарастает слабость в дистальных отделах нижних конечностей, с фасцикуляциями и атрофиями мышц, появляется неустойчивость, нетвердость при ходьбе, позднее может быть петушиная походка. При бульбарной форме типичны фибриллярные подергивания и атрофии языка, расстройства глоьтания, артикуляции и фонации. Движения языка ограничены, голос приобретает гнусавый оттенок, больные поперхиваются при еде, голова свисает, лицо амимичное, жевание затруднено. Может быть насильственный плач или смех.

Диагностика: На электромиограмме отмечают ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой 300мкВ и частотой 5-35 Гц( ритм Частокола)Цереброспинальная жидкость не изменена. Для постановки БАС необходимым явл сочетание симптомов центр и периферического паралича на уровне шейно-груд, пояснич-крестц утолщения спин мозга или бульбарного отдела ствола.

Лечение: Эффективного леч не существует. Основной явл симптоматическая терапия. Депрессия набл часто и снимается транквилизаторами или трициклическими антидепрессантами. Нарушения сна корректируют бензодиазепинами. При болезненных мышечных сокращениях назначают финлепсин, миорелаксанты(мидокалм, лиорезал). Боли, чаще суставные купируют нестероид. противовоспалит. Саливацию помогают уменьшить препараты атропина.. Применяют спец. Приспособления для облегчения движении(трости, кресла, кровати, воротники фиксации шей.

32-Задача. Радикулонейропатия или люмбаго

Лечение люмбаго: анальгетики, транквилизаторы, постельный режим (жесткая постель), антигистаминные и мочегонные препараты. В дальнейшем массаж, ЛФК, мануальна терапия, иглорефлексотерапия, физиотерапия.

Билет 33.

Заболеваемость. Рассеянный склероз обычно начинается в молодости, но может проявиться в любой период от 15 до 60 лет. Женщины более подвержены… Этиология. Причина рассеянного склероза неизвестна. Полагают, что болезнь… Клиника. Почти у 40% больных рассеянным склерозом отмечаются двигательные нарушения, такие, как мышечная слабость,…

Лечение. В период обострений назначают обычно препараты кортикостероидов (преднизолон, метипред) или адренокортикотропного гормона, которые за счет противовоспалительного действия уменьшают продолжительность обострения, но не влияют на отдаленный исход заболевания. Иммуносупрессивные препараты–иммуноглобулин, циклофосфан, митоксантрон. Интерфероны (бета-интерферон) –применение препаратов эффективно у некоторых пациентов, однако во многих случаях не дает желаемого результата. Плазмоферез.

33-Задача: Топический диагноз: нарушение пирамидного пути в правом полушарии (объемное образование со смещ М-эхо). Диагноз: опухоль лобной доли (girus precentralis).

Обследование:

1.Компьютерная томография

2.Магнитно-резонансная томография

3.Позитронная эмиссионная томография и Однофотонно-эмиссионная томография

4.Стереотаксическая биопсия (для определения типа и степени злокачественности опухоли мозга)

Лечение. Снижение интракраниального давления:

Маннитол (маннит) 1 г/кг (в виде 20% р-ра) в/в капельно в течение 10-15 мин для экстренного снижения ВЧД в сочетании с глюкокортикоидами. Обязателен контроль диуреза и водно-электролитного баланса. При необходимости - повторные введения маннитола в более низких дозах (0,25-0,5 г/кг).

Глюкокортикоиды: дексаметазон 16-24 мг/сут (внутрь или парентерально) в 4 приёма или преднизолон 60-80 мг/сут. После радикального лечения (хирургической декомпрессии или лучевой терапии) дозу гормона постепенно снижают

Фуросемид, диакарб

Средства, улучшающие мозговое кровообращение – кавинтон, ницерголин

Ненаркотические анальгетики (при болях)

При судорогах - противосудорожные средства

Назначение сильно действующих седативных и нейролептических веществ нежелательно, т.к. они могут маскировать ухудшение состояния больного.

Основное лечение опухолей мозга - хирургическое. В части случаев при глиомных опухолях после операции проводят рентгенотерапию.

Билет 34.

Заболевания вегетативной нервной системы. Болезнь Рейно. Синдром вегетативной дисфункции. Прогрессирующая вегетативная недотаточность.

Этиология. В основе патогенеза заболевания лежит низкая адаптация к стрессовым ситуациям с расстройством гомеостаза и функциональными нарушениями. … Факторы: 1. Факторы предрасполагающие возникновению ВСД (внутренние факторы):

Билет 35

Клиническая картина. Генерализованные припадки сопровождаются:утратой сознания; вегетативными симптомами (мидриаз, покраснение или побледнение лица,… Бессудорожный генерализованный припадок (малый припадок, или абсанс)… Диагностика эпилепсии основывается на внезапности припадков, их кратковременности (секунды, минуты), глубоком…

Билет 36

Основные неврологические симптомы при острых экзогенных интоксикациях.

1. Острая токсическая энцефалопатия может проявляться как: - Токсическая кома 1 фаза – гиперэргическая с тахикардией, повышением АД, психомоторным возбуждением

Билет 37

Основные неврологические симптомы при хронических экзогенных интоксикациях.

1. Астено-вегетативный синдром – характеризуется раздражительностью, слабостью, повышенной утомляемостью, неустойчивым настроением, расстройством… 2. Энцефалопатический синдром (возникает при нелеченном астено-вегетативном) и… - когнитивными и психопатологическими нарушениями: эмоционально-волевые, переходящие в мнестические расстройства,…

Билет 38

Головная боль. Классификация. Головная боль сосудистого генеза.

Головная боль – болевые ощущения в области свода черепа и внутри мозгового черепа.

Головная боль, часто хроническая или рецидивирующая — обычная жалоба, имеющая у большинства больных сосудистое происхождение (мигрень) или зависящая от напряжения (мышечный спазм). Повторные боли бывают односторонними или охватывают всю голову. Проявления мигрени, как правило, стереотипны у конкретного больного (классическая, обычная или кластерная).

Классификация:

1.мигрень (без ауры и с аурой)

2. гол. боль напряжения

3.кластерная гол. боль

4.гол. боль, не связ. со структурными пораж-ями

5.гол. боль, связ. с травмой черепа

6.гол. боль, связ. с сосуд. расстройствами

7. гол. боль при внутричерепных несос. проц-сах

8. гол. боль, связ. с приемом хим. вещ-в или их отменой

9.гол. боль при вне мозговых инфекц. заб-ях.

10.гол. боль, связ. с метаболич. нарушениями

11.гол. боль при патологии черепа, шеи, глаз, ушей, носа, зубов.

Артериодилататорной (артериогипотонической) вариант сосудистого типа головной боли связан со снижением тонуса краниоцеребральных артерий. Это приводит их к избыточному растяжению пульсовым объемом крови. Таким образом, так называемая пульсирующая головная боль не является признаком сосудистой боли вообще, но лишь артериодилататорного ее варианта. Избыточное пульсовое растяжение гипотоничной артериальной стенки может произойти и при нормальном уровне системного артериального давления, однако более часто - при его повышении.

Крайняя степень артериальной гипотонии - паретическая артериальная дилатация (утрата ауторегуляции артерий) - сопровождается нарушением проницаемости и плазматическим пропитыванием артериальной стенки, периваскулярным отеком. В этих условиях амплитуда пульсации уменьшается и головная боль может утратить пульсирующий характер. Пульсирующая боль сменяется тупой, приобретает ломящий или распирающий характер. В генезе такой боли принимают участие аллогенные вазонейроактивные вещества, которые при нарушении проницаемости вместе с плазмой проникают в сосудистую стенку и периваскулярную ткань.
Артериоспатический вариант сосудистого типа головной боли наступает при "спазме" краниоцеребральных артерий. С практической точки зрения, под артериальным "спазмом" можно подразумевать такую степень повышения артериального тонуса, которая влечет за собой ишемическую дисциркуляцию и ишемическую гипоксию. Головная боль при этом может носить ломящий и тупой характер, восприниматься как ощущение сдавления, сопровождаться дурнотой, тошнотой, несистемным головокружением, потемнением в глазах, "черными мушками" перед глазами.
Венозный вариант сосудистого типа головной боли (иначе - головная боль венозной недостаточности) обусловлен избыточным кровенаполнением венозных сосудов (вен и венозных синусов) и затруднением венозного оттока. Больные испытывают тяжесть в голове и ощущение тупого распирания. В некоторых случаях эти ощущения ограничиваются затылочной областью, куда проецируется место слияния внутричерепных венозных сосудов. Однако из-за множественных анастомозов внутречерепных вен эти ощущения обычно генерализуются по всей голове. Венозный отток более эффективно осуществляется в вертикальном положении, когда направление силы тяжести (массы крови в сосудах) совпадает с направлением венозных путей оттока (яремные вены). Поэтому головная боль венозной недостаточности возникает или усиливается в положении лежа, работе с низко опущенной головой, при натуживании или кашле.

Сосудистый тип головной боли наблюдают при мигрени, регионарной краниоцеребральной форме вегетососудистой дистонии, при артериальной гипертензии разного генеза, в том числе и на фоне церебрального атеросклероза, при системных васкулитах.
Лечение. При артериогипотоническом варианте сосудистого типа головной боли, приступах мигрени назначают эрготамин, дигидроэрготамин, суматриптан, а при вегетососудистой дистонии - препараты ксантинового ряда: эуфиллин, пентоксифиллин, ксантинола никотинат. При артериоспастическом варианте - препараты, оказывающие спазмолитическое действие: ингибиторы фосфодиэстеразы (папаверин, но-шпа), активаторы аденилатциклазы (винпоцетин и другие препараты малого барвинка), a-адренергические блокаторы (пирроксан, дигидроэрготоксин, ницерголин), антагонисты кальция (нифедипин, нимодипин). При головной боли венозной недостаточности наиболее эффективны препараты ксантинового ряда.

38-Задача: Поражение левой височной области. Абсцесс слева.

Лечение: а/б, вит. В.Либо хирургическое.

Билет 39

Сифилис нервной системы.

НЕЙРОСИФИЛИС - симптомокомплексы, возникающие при сифилитическом поражении нервной системы. Этиология и патогенез. Бледная трепонема, проникшая через гематоэнцефалический… Клиника. Поражение нервной системы наблюдается преимущественно во вторичном и третичном периодах сифилиса. Стреляющие…

Билет 40

Нарушение сознания в неврологии.

Клиническими признаками Р. с. являются невозможность или неотчетливость, фрагментарность восприятия реального мира и самого себя в этом мире;… Расстройства сознания свидетельствуют об острых нарушениях функций головного… Характер Р. с. зависит от тяжести и сроков развития того или иного патологического процесса, преимущественного…