Склередема взрослых Бушке

СКЛЕРЕДЕМА ВЗРОСЛЫХ БУШКЕ SCLEROEDEMA ADULTORUM BUSCKE ATEF SS ZIARA Тернопольская Государственная Медицинская Академияим.И.Я.Горбачевського Синонимы отечнаясклеродермия sclerodemia oedetosa Hardy, 1877 прогрессирующаядоброкачественная подкожная индурация induratio progressiva benigna sub cute Sellei, 1928 , склеродема взрослых sclerema abultorum Batschvaroff, 1934 .Термин взрослых является недостаточно верным, так как заболевание нередко встречается у детей.Janet и соавт. 1935 различаютдоброкачественую детскую форму склередемы, регрессирущую без лечения, и взрослую форму, характеризующуюся различной длительностью.

Reichenberger 1964 указывает на две вершиныподъема этой болезни в возрасте от одного года до двадцати лет и от сорокаодного года до пятидесяти лет. Заболевания, подобныеописаному Buschke в 1900г. под названием склередемы взрослых, были известны идо этого Piffard, 1867 Hardy, 1877, и др Болеют взрослые и дети, женщины болеютв два раза чаще, чем мужчины.

Склередерма может наблюдаться в любом возрасте,однако чаще она встречается у женщин в возрасте 20-25 лет. Cклередема взрослых почти всегданачинается после какого-либо инфекционного заболевания, чаще полости рта, зева,верхних дыхательных путей и др. вслед за ангиной М. М. Кузнец и Е. А.Михайлова, 1955 Nett, 1960, и др тонзиллитом, фарингитом, скарлатиной, корью,коклюшем, гриппом, пневмонией, паротитом, рожей, пиодермией.У некоторыхбольных заболевание возникало через некоторое время после травмы.

Начало болезни внезапное.Появляется очень плотный отек кожи и подкожной клетчатки, сначала обычно на шееи лице. Уплотнения очень быстро распространяются на плечи, грудь, верхнюю частьспины, иногда на нижние конечности хотя, этот процесс бывает выражен гораздослабее. Обычно кисти и стопы остаются свободными, хотя в некоторых случаях онитакже оказываются вовлечены в процесс, но при этом пальцы затрагивались лишьнезначительно или совсем не былиизменены.Плотность и напряженость,характерные для склередемы Бушке, принято сравнивать с впечатлением,создающимся при инфильтрации кожи и подкожной клетчатки парафином. Кожа приэтом гладкая, лишена своего нормального рисунка.

Мимика лица уменьшается,кожные складки и морщины сглаживаются. Атрофии не наблюдается. Пораженная кожанатянута, бледная или слегка синюшна нередко отмечается выраженная гиперемия.Больные жалуются наскованность при движениях шеи, затруднении движения в плечевом поясе, чувствостягивания.

Слизистые оболочки не поражаются. Schuermann указал на макроглоссию при склередерме Buschke в противоположность микроглоссии придиффузной склеродермии. Epstein 1932 указывает, что язык вовлекается в процесс приблизительно у 10 больных.Какие-либо субъективные ощущения обычно отсутствуют. Чувствительностьсохраняется. Бывают красный или белый дермографизм. Может быть некотороерасстройство потоотделения в сторону повышения или понижения.Пигментации,депигментации и телеангиэктазии отсутствуют.Процесс прогрессирует втечении 2-3 недель, а затем более или менее длительно остается стационарным.

ПоOrmsby и Montgomery, заболевание длится от 8 до 18 месяцев, по Sutton - от 3 до 12 месяцев в некоторыхслучаях длительность болезни гораздо большая до 8 лет Grekin . Beninson 1960 указывает, что склередема Buschke может продолжаться в течение 25-30лет. Обычно максимальным сроком считается 2-3 года. Болезнь всегдаизлечивается, даже в тех случаях, когдав течение длительного времени различные применяющиеся средства оказываютсябезуспешными.

Иначе говоря, заболевание характеризуется самопроизвольным извлечением, что существенноотличает его от тех тяжелых страданий, которые в настоящее время после работ Klemperer принято относить к нам называемымколлагенозам. Для последних характерна злокачественность течения, склередема жеBuschke представляет собой хотя и более или менее длительное, но всегдадоброкачественное заболевание.Злокачественное течение болезни всегда вызываетсомнение в правильности диагностики.

Поэтому, не входя в дальнейшие подробностиэтого процесса, мы не можем согласится с авторами, предлагающими включатьсклередему Buschke в группу коллагенозов.Этиология и патогенез неясны.Так как болезнь почти всегда начинается после инфекционного заболевания, что дает повод ряду авторов видеть всклередеме Бушке инфекционно-токсический или инфекционно-алергический процесс.При этом высказывается предложение, что инфекция первично действует навегетативную нервную систему.

Gottron винит при этом нарушение периферическогокровообращения, которое в свою очередь обусловливает отложение в межуточнойткани кожи и подкожной клетчатки мукоидного вещества. Eppinger 1944 говорит о нарушении присклередеме проницаемости кожи о нефрите кожи . Korting 1958 указывает, что возможнабольшая или меньшая роль при этом изменения физико-химичесого состоянияоснованого мезенхимального вещества.Не исключена полностью такжепатогенетическая роль эндокрынной дисфункции, главным образом со стороны щитовидной и половых желез, хотяпрямых доказательств этого пока не представлено. А. М. Вейн и А.Д.Соловьева 1960 , наблюдавшие больную, у которой, кроме склередемы Buschke, отмечалисьзлокачественный экзофтальм, тиреотоксикоз и вегетативно-сосудистые кризы,считают, что весь этот синдром относится к группе злокачественного экзофтальмаи имеет в основе патологию диэнцефальной области.В начальной стадии можетбыть весьма трудным отличие от диффузной склеродермии.

Все же обычнопредставляется возможным провести этот дифференциальный диагноз. Начало безкаких-либо продромальных явлений, но в то же время почти всегда послекакого-либо инфекционного заболевания, появление изменений кожи на шее и лице при незатронутости кистей и особеннопальцев рук, отсутствие каких-либо других изменений кожи пигментации,депигментации, телеангиэктазий , общее хорошее состояние, более глубокая парафиновая плотность кожи и подкожной клетчатки позволяют отличить эти двазаболевания даже в самом их начале.

В сомнительных случаях вопрос решаетсяпутем наблюдения. Процесс при склередеме довольно быстро прогрессирует типичнымобразом вниз на верхние части туловища и плечи, вверх на лицо дистальныечасти конечностей и нижняя часть туловища остаются обычно свободными или малозатронутыми.

Сходство с диффузной склередермией теперь ограничивается толькомаскообразным лицом и ограничением движений мышц и суставов исключая суставыкистей и стоп , общее же состояние остается вполне удовлетворительным, никакихдругих изменений кожи не появляется. Buschke дальнейшем относительно быстропрогрессирование процесса приостанавливается, что происходит без каких-либоследов.

Только в единичных случаях было отмечено местами последующее элефантиазоподобноеутолщение кожи. B некоторых случаях через длительное время отмечались рецидивызаболевания Keining и Dorner Epstein идр Склередему Buschke почтивсегда легко отличить от отеков почечного или сердечного происхождения неостается ямки при давлении и др от микседемы, дерматомиозита отсутствуютистинные отеки кожи лица и шеи и воспалительные изменения и др , болезни Dercum отсутствие ограниченных, болезненыхпри давлении уплотнений и др склередемы новонародженных, отекановонародженных, трихиноза и др.Для жизни всегдаблагоприятный.

Описанный Leinwand 1951 случай смерти 58-летнейженщины от генерализироанной склередемы вызывает сомнения Sulzderger и Baehr, 1951 ввиду не только необычногоисхода заболевания, но и вследствие отсутствия указаний на предшествовавшееинфекционное заболевание.

Sulzberger и Baehr, кроме того, не согласны с предлагаемым Leinwand новвым названием для склередемы Buschke генерализованная склередема .Крайне редко больныесклередемой Buschke умирают от присоединившегося интеркуррентного заболевания.Как уже сказано выше,склередема взрослых Buschke излечивается самопроизвольно, но длительность болезни все жезначительная, поэтому представляются вполне естественными предпринимаемыепопытки ускорить разрешение процесса.Рекомендуется тщательноеобследование больных с целью последующего проведения патогенетической терапии эндокринные препатары, устранение очагов фокальной инфекции и др Всегдапоказано применением тепла ванны и др. и масажа.

Целесообразно назначениевитамина Е. Лечение антибиотиками малоуспешно, хотя некоторые авторы наблюдалиих благоприятное влияние.Так, например, Zaccarini 1958 сообщил об излечениисклередемы при длительном применении тетрациклина и салицилового натрия.Buschke Тюбенгенской кожной клинеке применяют склередемы Buschke одновременнопенициллин с витамином Е. М. М. Кузнец 1955 не видел успеха при лечениипеницилинном.

Разные отзывы имеются в литературе и в отношении действия присклередеме взрослых кортикостероидов и АКТГ. Frank 1954 не смог получить улучшения при примененииАКТГ. A.Н.Машкилейсон с Л.А.Абрамовичем наблюдали успешное влияние присклередеме Buschke впрыскиваний миолизата.Можна рекомендовать также общееультрафиолетовое облучение.

Профилактически больнымследует остеригатся охлаждения и травматизации, а также каких-либо инфекций.ЛИТЕРАТУРА1. Большакова Г.М. Вестн.венерол 1950, 2, 61.2. Браудер Р.С. Вестн.венерол 1946, 4, 58.3. Вейн А.М. и Соловьева А.Д. Вестн.Дерматол 1960, 10, 48-52.4. Воронов Д.Д. Венерол. И дерматол 1927, 3, 226-232.5. Каламкарян А.А. и Мордовцев В.Н 4,1989, 478-479.6. Шамансуров Ш.Ш. Клин. мед 1959, 2,59-63.7. Meyer R Quantock O. Chonicskleroedema. S. African.Med. J 1974, 48, 5, 164-166.8. Yogman M Echeverria P. Schleredemaand carditis.

Pediatrics, 1974, 54, 1, 108-111.9. Vallee B.L. Scleredema a systemicdisease. New Engl. J. Med 1946,v. 235, p. 207.