Классификация гемобластозов

Классификация гемобластозов План I Введение II Основная часть Виды острых лейкозов Клинико-морфологическая дифференциация острых лейкозов Существует множество наименований клеток со своей цитоморфологической сутью. Все гемобластозы обозначаются в соответствии с этими понятиями. В этих названиях отображен главный синдром заболевания, а некоторые разновидности имеют второе название - по фамилии впервые описавшего и исследовавшего его ученого.Гемобластозы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

На лейкозы и гематосаркомы подразделяют гемобластозы. Лейкозами называют опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Гематосаркомами - опухоли из кроветворных клеток с вне костномозговой локализацией и очаговый опухолевый рост. У каждой клетки есть свои особенности. Если рассмотреть клетки, которым показан лейкоз, то это или клетки-источники лейкоза, или их более дифференцированное потомство.Лейкозы могут проходить в трех вариантах: с умеренным увеличением (сублейкемическая форма); значительное увеличение числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма) и без заметного лейкемического сдвига или с понижением числа белых кровяных элементов крови (алейкемическая форма). Бывают следующие 2 группы лейкозов: острые и острые хронические лейкозы.

Названия форм острого лейкоза проистекают от названий нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого.

Острые лейкозы характеризует одна общая черта- субстрат опухоли составляют молодые клетки. В группу же хронических лейкозов входят дифференцирующиеся опухоля системы крови. Субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки. Примерно в начале 1900 года возникла морфологическая характеристика миелоидного острого лейкоза.Миелоидные клетки в отличие от лимфоидных заключают в цитоплезме оксидазу.

Чтобы классифицировать острые лейкозы надо базироваться на относительно стабильные черты заболевания, в противном случае различные ступени одного и того же лейкоза могут оказаться в различных классификационных группах. Этому требованию удовлетворяют классификации, основанные на цитохимических особенностях патологических клеток.Гематологами Франции, Америки и Британии (FAB) в 1976 г. была разработана классификация острых лейкозов, основанная на морфологических свойствах клеток, а позже и на цитохимических.

По этой классификации острые лейкозы разделены на 3 группы: I. Это нелимфобластные миелогенные лейкозы.Они делятся в свою очередь на: острый недифференцированный лейкоз ( М0); острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток ( М1) ; острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (М2); острый промиелоцитарный лейкоз (М3); острый миеломонобластный лейкоз (М4); острым монобластный лейкоз без созревания клеток (М5а); острый монобластный лейкоз с частичным созреванием клеток (М5b); острый эритромиелоз (М6); Некоторые вводят М7 для острого мегакариобластного лейкоза. II. Это лимфобластные лейкозы.

Их делят на: острый микролимфобластный лейкоз с преобладанием малых лимфоидных клеток, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров (Л1) ; острый лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами, чаще наблюдается у взрослых (Л2); острый макро - или пролимфобластный лейкоз с преобладанием весьма крупных бластных клеток с нежносетчатым хроматином ядра и базофильной цитоплазмой (Л3). III. Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС). Клинико-морфологическая дифференциация острых лейкозов М1 миелобласты (МБ) без зернистости.

Более 3-5% клеток дают реакцию на пероксидазу, судан, менее 5-10% промиелоциты О. миелобл. Л. М1-без вызревания клетки средних размеров, я/ц отношение снижено.Ядро с нежным хроматином и неск. нклеолами, цитоплазма окружает ядро неравносерно.

Иногда выявляются тельца Ауэра. В КМ и крови промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты. ПЖ - 12-14 мес. М2 МБ с выраженной зернистостью, часть из них с палочками Ауэра, более 50%+реакция на Судан и миелопероксидазу, более 5-10% промиелоциты М2 - с созреванием М3 атипичные промиелоциты с уродливым ядром и грубой грануляцией цитоплазмы, обилием палочек Ауэра (макрогранулярный вариант) Крупные бластные клетки неправильной формы. Уродливое ядро со смазанными границами.Цитоплазма вакуолзирвана, содержит грубую зернистость. В цитоплазме - сульфатированные мукополисахариды, бурное прогрессирование.

Геморрагический синдром. Интоксикация.ПЖ - 1-26 мес. М4 Количество миелобластов и монобластов (моноцитов) в КМ не менее чем 20%, содержание моноцитоидных клеток в крови более 5*10 в 9/л, я/ц отношение снижено, причудливое лопастное ядро с грубодисперсным распределением хроматина, иногда без ядрышек. Цитоплазма серо-голубого цвета с пылевид. зернистостью.

Имеются и типичные миелобласты Тяжелая интоксикация, быстрое прогрессирование, язвенно-некротические поражения кожи и слизистых, гиперплазия десен и миндалин. Геморр. синдр. Инф. осложнения. ПЖ 5-7 мес. М5а Без вызревания, монобластов не менее 80%,крупные клетки неправильной формы. Я/ц отношение среднее. Большое ядро причудливой формы с тонким хроматином. Цитоплазма слабобазофильна Преимущественно увеличение печени, опухолевые разрастания лимфоузлов, поражение кожи. Геморр. синдр.ПД 8-12 мес. М5б с частичным вызреванием.

Монобластов не менее 30% М6 Эритроидные элементы 50% и более О. эритромиелез ШИК+ в ядросодержащих клетках красного ряда Резкое увеличение количества клеток красного ряда. Эритробласты имеют мегалобластический оттенок. Имеются миелобласты Упорная анемия с гемолитическим компонентом. Гиперпластический синдром.ПЖ 6-8 мес. Л1 Лимфобласты малого размера, в ядре не более 1 нуклеолы или она отсутствует О. лимфобластный лейкоз ШИК+, материал в виде гранул.

Реакция на Судан, пероксидазу - Клетуи средних размеров, округлый. Я/ц отношение высокое. Ядро компактное с 1-2 нуклеолами. Цитоплазма бпзофильная без зернистости. Состояние относительной компенсации. Ув. ЛУ, печень, селезенка. Геморраг. синдр. Специфические поражнния нервной системы. ПЖ 17-18 мес. Л2 лмфобласты крупного размера, ядро содержит 1-2 нуклеолы.