ДЛИТЕЛЬНОЕ ИММУННОЕ ВОСПАЛЕНИЕ ПО ТИПУ ГЗТ С ОБРАЗОВАНИЕМ ГРАНУЛЕМ И СКЛЕРОЗА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ

 

большое значение в происхождении органных поражений (прежде всего сердца). В крови выявляются также противомиокардиальные антитела, но они имеют меньшее значение в развитии поражения сердца.

Системный воспалительный процесс при ревматизме проявляется ха­рактерными фазовыми изменениями соединительной ткани (мукоидное набухание — фибриноидные изменения — фибриноидный некроз) и кле­точных реакциях (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или ашофф-талалаевской, гранулемы). Эти клеточные Реакции являются морфологическим выражением иммунных нарушений. Патологический процесс завершается склерозированием.

Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокар­дите является неспецифическая воспалительная реакция, по существу ана­логичная таковой в суставах и серозных оболочках. Она выражается в отеке межмышечной соединительной ткани, выпотевании фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно нейтрофилами и лимфоцитами.

Так как патологический процесс имеет аутоиммунный характер, то и заболевание течет волнообразно, обостряясь под влиянием инфекции или Неспецифических факторов (переохлаждение, физическое напряжение, эмоциональный стресс и пр.).

При поражении сердца воспалительный процесс распространяется на эндокард и миокард (эндомиокардит или ревмокардит) либо на все оболочки сердца (панкардит) или поражает только миокард (при первой, реже при второй атаке). Морфологические изменения при ревматизме обнаруживаются прежде всего в миокарде, поэтому именно миокардит в ранние сроки определяет клиническую картину. Воспалительные изменения в эндокарде (вальвулит, бородавчатый эндокардит), поражение сухожильных нитей и фиброзного кольца клинически выявляются в более поздние сроки атаки ревматизма — спустя 6—8 нед.

Наблюдается определенная закономерность поражения клапанов сердца: чаще всего поражается митральный, затем аортальный и трехстворчатый клапаны. Клапан легочной артерии при ревматизме практически никогда не поражается.

Различные пороки сердца возникают в разные сроки после атаки рев­матизма: недостаточность митрального клапана — спустя 6 мес после начала атаки (недостаточность клапана аорты немного раньше), митральный стеноз — через 2 года после атаки; в еще более поздние сроки формируется стеноз устья аорты.

Классификация. В настоящее время приняты классификация ревмати­ческой лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003), отражающая клинические варианты, основные и дополнительные клинические проявления, исходы и функциональное состояние сердечно-сосудистой системы (табл. 8).

Таблица 8. Классификация ревматической лихорадки Клинические варианты Клинические проявления Исход Недостаточность кровообращения,   основные дополнительные Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: без пороков сердца; с пороком сердца Отсутствует I II III Острая ревма­тическая лихо­радка Повторная ревматическая лихорадка Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки Лихорадка Артралгии Абдоминаль­ный синдром Серозиты

 

Клиническая картина. Как известно, при ревматизме преимущественно страдает сердечно-сосудистая система. Поэтому целесообразно все прояв­ления болезни разделить на сердечные и внесердечные и описывать клини­ческую картину болезни с этих позиций.

Следует иметь в виду, что клиническая картина собственно ревматизма более отчетлива при первой его атаке, пока порок еще не сформирован. При рецидивах ревматизма, когда уже сформировался порок сердца, а тем более при наличии сердечной недостаточности клиническую симптоматику активного ревматического процесса выявить труднее, так как она обуслов­ливается сочетанием порока сердца и нарушением кровообращения. В связи с этим ниже рассматривается клиническая картина первичной атаки ревматизма.

На I этапе диагностического поиска выявляется связь болезни с пере­несенной инфекцией. В типичных случаях, спустя 1—2 нед после ангины 108

_илИ острого респираторного заболевания, повышается температура тела (_ъ 90 % случаев), иногда до 38—40 °С, с суточными колебаниями 1—2 °С и сильным потом (как правило, без озноба). При повторных атаках ревматизма рецидив болезни часто развивается вне связи с перенесенной инфекцией (имеют значение неспецифические факторы: переохлаждение, физическая перегрузка, оперативное вмешательство).

В настоящее время наиболее частым, а у большинства больных единст­венным проявлением ревматизма является поражение сердца — ревмокар­дит. Под ревмокардитом понимают одновременное поражение миокарда и эндокарда. Попытки дифференцировать миокардит от эндокардита не увенчались успехом.

У взрослых ревмокардит протекает легко. Больные предъявляют жалобы на слабые боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузке, значительно реже отмечают перебои или сердцебиения. Эти симптомы не являются специфичными для ревматического поражения сердца и могут наблюдаться при других заболеваниях. Природа таких жалоб уточняется на последующих этапах диагностического поиска.

Ревмокардит у некоторых больных молодого возраста (чаще у детей) может протекать тяжело: с самого начала болезни возникают сердцебиения, сильная одышка при нагрузке и в покое, постоянные боли в области сердца. Могут появляться симптомы недостаточности кровообращения в большом круге в виде отеков и тяжести в области правого подреберья (за счет увеличения печени). Все эти симптомы указывают на диффузный миокардит тяжелого течения.

Перикардит, так же как внесердечные проявления ревматизма, в на­стоящее время встречается редко, обычно при остром течении у детей и лиц молодого возраста.

При развитии сухого перикардита больные отмечают лишь постоянные боли в области сердца. Экссудативный перикардит, который характеризуется накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссудата, имеет свою клиническую картину: боли исчезают в связи с разъединением воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом. Появляется одышка, которая усиливается при горизонтальном положении больного. Вследствие затруднения притока крови к правым отделам сердца появляются застойные явления в большом круге кровообращения (отеки, тяжесть в правом подреберье вследствие увеличения печени).

Изменения опорно-двигательного аппарата проявляются в виде ревма­тического полиартрита. Больные отмечают быстро нарастающую боль в крупных суставах (коленных, локтевых, плечевых, голеностопных, лучеза- пястных), невозможность активных движений, увеличение суставов в объеме.

Особенностью ревматического полиартрита является быстрое и полное обратное его развитие при назначении противоревматических препаратов. Иногда поражение суставов проявляется лишь полиартралгией — болями в суставах без развития артрита (в 10 % случаев).

Ревматические поражения легких в виде пневмонии или плеврита на­блюдаются крайне редко, их субъективные симптомы такие же, как и при ооычных поражениях (см. «Острая пневмония», «Плеврит»),

Ревматические поражения почек также крайне редки, выявляются лишь ^а III этапе диагностического поиска (при исследовании мочи).

Ревматические поражения нервной системы встречаются исключительно urtf°' ^пр^еимущ^{ественно} у детей. Жалобы не отличаются от жалоб при эн­цефалите, менингоэнцефалите, церебральном васкулите иной этиологии.

Заслуживает внимания лишь «малая хорея», встречающаяся у детей (пре­имущественно у девочек) и проявляющаяся сочетанием эмоциональной ла­бильности и насильственных гиперкинезов верхней части туловища, верхних конечностей и мимической мускулатуры.

Абдоминальный синдром (перитонит) возникает почти исключительно у детей и подростков с острым первичным ревматизмом, характеризуется внезапным появлением наряду с лихорадкой диффузных или локализованных схваткообразных болей, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой или учащением стула. Ревматический перитонит не оставляет стойких изменений и не рецидивирует.

Таким образом, на I этапе диагностического поиска при первичном ревматизме наиболее часты жалобы, связанные с поражением сердца, реже с вовлечением в патологический процесс суставов, а также жалобы общего порядка (утомляемость, потливость, повышение температуры тела).

На II этапе диагностического поиска наибольшее значение имеет обна­ружение признаков поражения сердца.

При первичном ревмокардите сердце обычно не увеличено (лишь изредка отмечается умеренное его увеличение), при аускультации выявляются при­глушенный I тон, иногда III тон, мягкий систолический шум над верхушкой. Эта симптоматика — не проявление поражения клапанного аппарата; она обусловлена изменениями миокарда (ревматический миокардит). Однако на­растание интенсивности шума, большая продолжительность его и стойкость могут указывать на формирование недостаточности митрального клапана. Уверенно судить о формировании порока можно спустя 6 мес после начала атаки при сохранении приведенной аускультативной картины.

В случае поражения клапана аорты может выслушиваться и в дальнейшем нарастать по интенсивности и продолжительности протодиастоличе-ский шум в точке Боткина, при этом звучность II тона может сохраняться. Лишь спустя много лет, после формирования выраженной недостаточности клапана аорты, вместе с протодиастолическим шумом определяется ослабление (или отсутствие) II тона во втором межреберье справа.

При более редко встречающемся сухом перикардите появляются харак­терные симптомы (подробно см. «Перикардит») в виде шума трения пери­карда, а при наличии выпота в полости перикарда — глухость тонов в со­четании со значительным расширением границ сердца во все стороны и симптомами недостаточности кровообращения в большом круге.

У больных полиартритом отмечаются деформация суставов за счет вос­паления синовиальной оболочки и околосуставных тканей, болезненность при пальпации сустава. Все эти изменения после проведения противорев­матической терапии бесследно исчезают.

Поражение периартикулярных тканей проявляется в виде ревматических узелков, которые располагаются в области пораженных суставов, на предплечьях и голенях, над костными выступами. Это мелкие (величиной с горошину), плотные безболезненные образования, исчезающие под влиянием лечения. В настоящее время эти образования почти не встречаются.

Кольцевидная эритема — признак, практически патогномоничный для ревматизма, представляет собой розовые кольцевидные элементы, не зудя­щие, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи и туловища. Этот признак встречается исключительно редко (1—2 % больных). Иногда наблюдается также узловатая эритема.

Ревматические пневмонии и плевриты имеют те же физикальные признаки, что и аналогичные заболевания банальной этиологии. ПО

В целом внесердечные поражения в настоящее время наблюдаются айне редко, у лиц молодого возраста при остром течении ревматизма /уши наличии высокой активности — III степени). Они нерезко выражены, быстро поддаются обратному развитию при проведении противоревматической терапии.

На III этапе диагностического поиска данные лабораторно-инструмен- ального исследования позволяют установить активность патологического процесса и уточнить поражение сердца и других органов. При активном ревматическом процессе лабораторные исследования выявляют неспецифи­ческие острофазовые и измененные иммунологические показатели.

К «острофазовым» показателям относятся нейтрофилез со сдвигом лей­коцитарной формулы крови влево (лейкоцитоз до 12—15 10⁹/л отмечается лишь при III степени активности процесса, что обычно сочетается с ревма­тическим полиартритом); увеличение содержания (3₂-глобулинов, сменяю­щееся повышением уровня у-глобулинов; повышение содержания фибри­ногена; появление С-реактивного белка; возрастает СОЭ. В большинстве случаев биохимические показатели параллельны величинам СОЭ, которая остается основным лабораторным признаком активности ревматизма.

Что касается иммунологических показателей, то повышаются титры противострептококковых антител (антигиалуронидазы и антистрептокина-зы более 1:300, анти-О-стрептолизина более 1:250). Повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококка и поэтому часто наблюдается при любой стрептококковой инфекции. Диагностическое значение имеют значительно повышенные титры антител.

Все лабораторные показатели у больных с активным ревматическим процессом и с наличием сердечной недостаточности вследствие порока сердца изменены нерезко или соответствуют норме. Однако при уменьшении явлений сердечной недостаточности после применения мочегонных средств и сердечных гликозидов лабораторные признаки активности начинают определяться.

При электрокардиографическом исследовании иногда выявляются нару­шения ритма и проводимости, преходящая атриовентрикулярная блокада (чаще I степени — удлинение интервала Р—Q, реже II степени), экстрасис- толия, атриовентрикулярный ритм. У ряда больных регистрируются изме­нения зубца Т в виде снижения его амплитуды вплоть до появления нега­тивных зубцов (преимущественно в грудных отведениях).

Указанные нарушения ритма и проводимости нестойкие, в процессе противоревматической терапии быстро исчезают. Иногда они исчезают са­мостоятельно. В подобных случаях ЭКГ отражает не столько поражение миокарда, сколько изменение функционального состояния его нервного аппарата в связи с повышением тонуса блуждающего нерва. После назна­чения атропина изменения на ЭКГ исчезают. Если изменения на ЭКГ стойкие и остаются после ликвидации ревматической атаки, то следует думать об органическом поражении миокарда. При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердца на ЭКГ отражаются изменения, свойственные данному клапанному поражению (синдромы гипертрофии Миокарда предсердий и желудочков, выраженные в различной степени).

При фонокардиографическом исследовании уточняются данные аускуль- ации: ослабление I тона, появление III тона, систолический шум. В слу-ае формирования порока сердца на ЦКГ появляются изменения, соот­ветствующие характеру клапанного поражения. Развитие ревмокардита на фоне порока сердца на ЦКГ проявляется характерными признаками это-¹⁰

порока.

 

Рентгенологически при первой атаке ревматизма каких-либо изменений выявить не удается. Лишь при тяжелом ревмокардите у детей и лиц молодого возраста можно обнаружить увеличение сердца за счет дилатации левого желудочка.

При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердц_а рентгенологическая картина будет соответствовать конкретному пороку.

Эхокардиографическое исследование при первичном ревмокардите каких- либо характерных изменений не выявляет. Лишь при тяжелом течении ревмокардита с признаками сердечной недостаточности на эхокардиограм-ме (ЭхоКГ) обнаруживают признаки, указывающие на снижение сократительной функции миокарда и расширение полостей сердца. Если ревмокардит развивается на фоне порока сердца, то выявляются признаки, свойственные этому поражению.

Данные, полученные на всех трех этапах диагностического поиска, лежат в основе определения степени активности ревматического процесса (табл. 9).

Таблица 9. Клинико-лабораторная характеристика активности ревматического процесса Степень активности Клинические признаки ЭК1-ФК1 и рентгенологические признаки Лабораторные признаки III (макси­мальная) II (умеренная) I (минимальная) Яркие общие и местные проявления с наличием лихорадки, экс- судагивного компонента в пораженных органах Умеренные клинические проявления и лихорадка (или без нее), без выраженного экс- судативного компонента в пораженных органах, меньшая тенденция к множественному вовлечению органов в патологический процесс Клинические симптомы выражены слабо, иногда едва вьивляются. Преимущественно мо- носиндромный характер воспалительных пора­жений В зависимости от преимущественной локализации рев­матического про­цесса могут выяв­ляться ярко. Уме­ренно или слабо- выраженные при­знаки поражения сердца, легких, плевры Признаки кардита выражены умеренно Выражены слабо Нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 40 мм/ч и выше. Резкое увеличение содержания фибри­ногена, а2-глобули- нов. Высокие титры противостреп- тококковых антител СОЭ 20-40 мм/ч, умеренное повы­шение титров про- тивострептококко- вых антител Не изменены или минимально повы­шены

 

Диагностика. Распознавание первичного ревматизма представляет боль­шие трудности, так как наиболее частые его проявления, такие как поли­артрит и поражение сердца, неспецифичны. В настоящее время во всем мире наибольшее распространение получили большие и малые критерий 112