ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ЗАНЯТИЕ № 8

Тема: ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (4 часа)

Дата____________

 

ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ ПО ТЕМЕ ПАРКИНСОНИЗМ.

 

ВАРИАНТ №1.

1. Дайте определение паркинсонизма:

Паркинсонизм – хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое характеризуется преимущественной деструкцией дофаминергических нейронов черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев ГМ.

1. Приведите классификацию паркинсонизма :

А) Первичный

Б) Вторичный

В) В сочетание с другими нейродегенеративными нарушениями

Выполняется аудиторно, время выполнения 5 мин.

3. Решите диагностические ситуационные задачи:

Задача 1.Больной 60 лет, жалуется на скованность движений, снижение памяти, плохое настроение, плаксивость также отмечает нарушение сна и работоспособности. Подобные жалобы беспокоят последние 2 года.

В неврологическом статусе: эмоционально лабилен. Походка сгорбленная, руки согнуты и приведены к туловищу. Передвигается мелкими шагами.В руках мышечный тонус равномерно повышен и омечаются элементы феномена «зубчатого колеса». Почерк мелкий, мимика обеднена. Из анамнеза известно, что дед больного имел подобные симптомы. Клинический диагноз? Лечение?

Ответ: Первичный паркенсонизм. Леводопа, наком, ингибиторы МАО, циклозол, антагонисты рецепторов к ДОФА, психотерапия.

Задача 2.

Больной 18 лет жалуется на мелкоразмашистое дрожание кистей рук, головы, нижней челюсти, максимально выраженное в покое, замедленность движений, трудности при подъеме с кресла, изменение почерка (мелкий). Жалобы появились около года назад. За последний месяц состояние ухудшилось. Неврологический статус: полусогнутое положение туловища, ахейрокинезия, маскообразное лицо, повышение мышечного тонуса по типу «зубчатого колеса» в верхних конечностях, дрожание кистей рук по типу «счета монет», лицо гипомимично, отмечены про- и ретропульсии. Из анамнеза известно, что пациент состоит на учете в наркологическом диспансере.Топический диагноз? Поражение какой медиаторной системы имеется у пациента? Возможные причины развития неврологической симптоматики. Предположительный клинический диагноз. Лечение

Ответ:Паркинсонизм. Поражение экстрапирамидной системы. Причины: алкоголизм, наркомания.Препараты дофамина (леводопа, наком), центральные холинолитики (циклодол),антагонисты дофаминовых рецепторов (пропаран), психотерапия, лечебная физкультура.

Задачи 1. 2, решаются внеаудиторно, время выполнения по 5 мин. на задачу. Задача 3 решается аудиторно, время выполнения 10 мин.

 

ВАРИАНТ№2.

1.Что такое генуинный паркинсонизм : Это врожденное заболевание ЦНС, характеризующееся замедлением движения, регидностью мышц, тремором покоя и нарушением рефлексов.

2.Что такое вторичный паркинсонизм: Это нарушение, возникшее как осложнение заболевания с известной этиологией.

3.Какие причины могут способствовать развитию вторичного паркинсонизма? :

А) сосудистые

Б) объемные образования ГМ

В) Травмы

Г) лекарственные

Д) токсические

Е) инфекционные

Выполняется аудиторно, время выполнения 10 мин.

 

3. Решите диагностические ситуационные задачи:

Задача 1..

Больной 66 лет жалуется на мелкоразмашистое дрожание правой руки в покое и усиливающееся при волнении, замедленность движений, импульсивные продолжающиеся движения при необходимости остановиться. Болен в течение 1 года, но самочувствие ухудшилось за последние 1-1,5 месяца. Неврологически: замедленность и бедность движений, полусогнутое положение туловища, отсутствие содружественных движений рук при ходьбе, дрожание нижней челюсти, правой руки (типа «счета монет»), гипомимия, редкое моргание, монотонная речь, микрография. Определить локализацию процесса. Недостаточность какой медиаторной системы имеется у данного больного? Предположительный клинический диагноз?

Ответ: Поражение черной субстанции , дофа недостаточность, предположительно паркенсонизм, синдром-атетоз.

Задача 2.

Ответ: Паркинсонизм. Препараты дофамина (леводопа, наком), центральные холинолитики (циклодол),антагонисты дофаминовых рецепторов (пропаран),…   Задачи 1,2 решаются внеаудиторно, время выполнения по 5 мин. на задачу. Задачи 3 решаются аудиторно, время выполнения…

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

    Назовите основные патогенетические звенья при паркинсонизме. Какие основные причины развития вторичного…

ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ ПО ТЕМЕ ХОРЕИЧЕСКИЕ И ДИСТОНИЧЕСКИЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ.

 

Вариант№1

 

1. Впишите недостающее.

Возраст дебюта малой хореи 8-9 лет

Этиопатогенез малой (ревматической) хореи - аутоиммунная реакция против цитоплазматических белков нейронов таламуса, хвостатого ядра и повреждение менингиальных артерий мозга, вызванная гемолитическим стрептококком группы А.

2. Какие лекарственные препараты могут способствовать развитию хореического гиперкинеза? :

1. Нейролептики
2. Симпатомиметики
3. Оральные контрацептивы
4. Кокаин и производные
5. Окись углерода
6. Леводопа

 

Задание выполняется внеаудиторно, время выполнения - 5 мин.

3. Заполните таблицу №5.

Таблица №5

Лабораторно-инструментальная диагностика вторичных хореических гиперкинезов.

Этиология	Наиболее информативные методы обследования
малая хорея	Клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускорение СОЭ), ЭЭГ, МРТ
постинсультная	МРТ
воспалительная (бактериальный энцефалит)	Исследование ликвора
метаболическая (печеночная недостаточность)	Определение трансаминаз печени, УЗИ

Задание выполняется внеаудиторно, время выполнения - 5 мин.

4.Решите ситуационные задачи 1 и 2

Задача1.При неврологическом обследовании девочки 11 лет выявлено повышение мышечного тонуса по пластическому типу в конечностях, больше в левой ноге, нарушение статики и походки. Генерализованный дистонический гиперкинез: вращательный штопорообразный - туловища, шеи с поворотом головы влево и назад, нижних конечностей с подошвенным сгибанием пальцев и ротацией стопы внутрь, верхних конечностей – сгибание кистей в кулак и приведение большого пальца. Наблюдаются усиление гиперкинеза в вертикальном положении, эмоциональном напряжении и попытке целенаправленного движения. Исчезновение симптомов во сне и при определенных жестах. Поражения черепно-мозговых нервов, пирамидной, мозжечковой и сенсорной систем не выявлено. Высшие корковые функции сохранены. Больна с 8 лет, когда при ходьбе появилась неловкость в левой ноге, в последующем присоединилось усиление сокращения мышц и неправильная установка стопы. Через год наблюдалось вовлечение мышц рук и шеи, через 2 года – мышц туловища. В семье подобных случаев заболевания не было.

1.Поставить топический диагноз

2.Предположить нозологический диагноз

3.Назначить необходимое дополнительное обследование

4.Предложить схему лечения.

Ответ: Малая хорея, поражение стриарного отдела. ММРТ, ЭЭГ. Лечение – бициллин-5, препараты вальпроевой кислоты, клопазепам, нейролептики, иммуноглобулины.

Задача 2. Больная 25 лет жалуется на насильственный поворот головы влево, болезненное напряжение мышц шеи. Больна в течение 2 лет, ни с чем начало заболевания связать не может. Неврологический осмотр: гипертрофия правой кивательной (грудино-ключично-сосцевидной) мышцы, насильственный поворот головы влево. Больная может кратковременно фиксировать голову в правильном положении при прикосновении к щеке. Других симптомов поражения нервной системы не выявлено.

1. Поставить топический диагноз

2.Предположить нозологический диагноз

3.Назначить необходимое дополнительное обследование

4.Предложить схему лечения

Ответ: Фокальная дистония. ДНК-тестирование. Локальное введение ботекса, антихолинергические средства, нейролептики, бензодиазепины, антиконвульсанты.

Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 15 мин.

Заполните таблица №6 . Таблица №6

Критерии	Дофа - зависимая торсионная дистония	Аритмогиперкинетическая форма Болезни Вильсона - Коновалова
Возраст начала болезни	5-20 лет	10-35лет
Семейный анамнез	Аутосомно-доминантное	Аутосомно-рецессивное
В клинике сочетание дистонического гиперкинеза и ригидности	+	+
Симптомы поражения пирамидной, мозжечковой систем	-	+
Психические нарушения	-	+
Поражение печени	-	+
Очаговые изменения при МРТ (КТ) головного мозга	-	+
Нарушение обмена меди	-	+
Кольца Кайзера-Флейшера	-	+
Патогенетическое лечение	Малые дозы леводопы	Диеты, слабые тиоловые препараты

Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 10 мин.

Вариант№2

1. Дайте определение первичной торсионной дистонии. Торсионная дистония – наследственное дегенеративное заболевание, клинически проявляющееся изменением мышечного тонуса и непроизвольными сокращениями мышц туловища с формированием типичной дистоничной позы.

2. Перечислите фокальные формы дистонии:

1.Блефороспазм

2.Оромандибулярная дистония

3.Цервикальная дистония

4.Лицевой параспазм

5.Ларингиальная дистония

6.Дистония в конечностях

3. Назовите дистонические феномены представленные на рисунках. Какие из них относятся к генерализованным и локальным формам?

1.

1. 2. 3.

1. Дистония в конечностях 2. Писчий спазм 3. Спастическая кривошея

Задание выполняется внеаудиторно, время выполнения - 10 мин.

4. Решите ситуационные задачи 1 и 2.

Задача 1. Больная 13 лет жалуется на повышенную утомляемость, снижение памяти, концентрации внимания, тревожность, плаксивость, насильственные движения в мышцах лица, плечевом поясе, верхних конечностях, которые беспокоят пациентку около месяца. Из анамнеза известно, что больная страдает суставной формой ревматизма с частыми обострениями. При осмотре больная неусидчива, гримасничает, не может удержать высунутый из полости рта язык при зажмуренных глазах, эмоционально лабильна. В неврологическом статусе генерализованный хореический гиперкинез на фоне диффузной мышечной гипотонии и вегетативной дистонии.

1. Поставить топический диагноз

2.Предположить нозологический диагноз

3.Назначить необходимое дополнительное обследование

4.Предложить схему лечения.

Ответ: Малая хорея. Ревматизм активная фаза. Хореический гиперкинез.

Задача 2. Больная 22 лет жалуется на дрожание рук в покое, усиливающееся при движении, эмоциональном волнении, шаткость при ходьбе, нарушение речи. Больна около года, заметила периодически дрожание в правой руке, нарушение подчерка, постепенно дрожание усилилось и стало постоянным, присоединилось дрожание в левой руке, гнусавость голоса, толчкообразная речь, нарушении походки. При неврологическом осмотре: дисфония, дизартрия+скандированная речь, поражения других ЧМН не выявлено. Парезов нет. Повышение мышечного тонуса в правых конечностях по экстрапирамидному типу. Сухожильные рефлексы оживлены D>S, патологических рефлексов не выявлено. Нарушение чувствительности не предъявляет. Координаторные пробы с верхних конечностей выполняет с интенционным тремором и дискоординацией, дисметрия, адиадохокинез. Пяточно-коленная проба – удовлетворительно. Походка с мозжечковой атаксией. Тремор среднеамплитудный покоя в руках, с усилением в статических позах «руки перед грудью» и «руки над головой» вплоть до «двигательной бури». В соматическом статусе выявлено увеличение печени, селезенки. Имеет младшего брата, который страдает хроническим гепатитом неясной этиологии.

1.Поставить топический диагноз

2.Предположить нозологический диагноз

3.Назначить необходимое дополнительное обследование

4.Предложить схему лечения

Ответ: Болезнь Вильсона.

Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 15 мин.

1. Заполните таблицу №8

Таблица №8

Критерии	Малая хорея	Хорея Гентингтона
Этиология	Инф., ревмат. Через 25 месяцев.	Генетическое заболевание
Возраст дебюта болезни	5-15 лет	35-45
Клиника: -хореический гиперкинез	+	+
-психические расстройства (импульсивность,гиперактивность, эмоциональная лабильность, навязчивые состояния)	+	-
-мышечная гипотония	+	+
-олиго- и брадикинезия	+	+
-мышечная гипертония по типу «зубчатое колесо»	-	-
-вегетативные нарушения (лабильность АД, пульса, повышенная сальность желез, гипергидроз и др.)	+	-
-деменция	-	+
Системные проявления ревматизма (артрит, эндокардит и т.д.)	+	-
Наследственность	-	+
Молекулярно-генетические методы диагностики	-	+
Течение заболевания	благоприятное	неблагоприятное

Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 10 мин.

 

 

Дополнительная самостоятельная работа выполненная студентом: ____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________/заполняется преподавателем по факту выполнения и за его подписью/

Подпись преподавателя /обязательна для получения зачета по теме/ : ________________ /________________/.